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Änderung am § 47 AMG / Gesetz für mehr Sicherheit in der Arzneimittelversorgung (GSAV)

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) ist eine äußerst seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von < 1 Neuerkrankung in 100.000 Personen pro Jahr. Die Ursache für PNH ist eine spontane, nicht vererbbare Genmutation im PIG-A-Gen von blutbildenden Stammzellen.

Diese Genmutation führt zu einem teilweisen oder völligen Verlust der zwei Schutzfaktoren CD55 und CD59, die im Normalzustand die roten Blutkörperchen und Blutplättchen vor der Zerstörung durch das körpereigene Komplementsystem schützen. Die Folgen sind der chronische Zerfall von roten Blutkörperchen und Blutplättchen (Hämolyse), ein erhöhtes Risiko zur Entwicklung von Thrombosen und die verminderte Bildung von neuen Blutzellen im Knochenmark.

Symptome der Blutarmut sind blasse Haut, Müdigkeit, Kopfschmerzen, Kurzatmigkeit und Herzrasen. Durch den Abbau der roten Blutkörperchen werden Bilirubin und Hämoglobin freigesetzt, was zu einer Gelbfärbung der Haut und Augen und braunen Färbung des Urins führt.

Weiterhin kommt es zu einer Engstellung der Blutgefäße mit Bluthochdruck, Engstellung der Speiseröhre und Schluckbeschwerden, Nierenfunktionsstörungen und erektiler Dysfunktion.

Die chronischen Symptome von PNH können durch eine plötzliche Aktivierung des Komplementsystems, z. B. durch Infekte, Schwangerschaft oder Stress zu einer sogenannten hämatolytischen Krise führen, die unbehandelt lebensbedrohlich sein kann. Bruchstücke der zerstörten Zellen verstopfen die kleinen Nierenkanäle und führen zu akutem Nierenversagen.

Ohne Behandlung versterben ca. 35% der PNH-Patienten innerhalb von 5 Jahren nach Diagnosestellung.

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