Die pulmonale Hypertonie (PH) ist eine seltene, aber schwerwiegende Störung im Blutfluss der Lungenarterien. Es wird unterschieden zwischen verschiedenem Formen der Pulmonalen Hypertonie:
- Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)
- Pulmonale Hypertonie assoziiert mit Linksherzerkrankung
- Pulmonale Hypertonie assoziiert mit Lungenerkrankung oder Hypoxämie
- Pulmonale Hypertonie assoziiert mit pulmonalarterieller Obstruktion
- Pulmonale Hypertonie mit unklaren und/oder multifaktoriellen Mechanismen
Die Diagnose ist mitunter komplex, da die Erkrankung oft lange symptomfrei und somit unerkannt verläuft. Die Symptome sind meist wenig spezifisch und können auch leicht anderen Grunderkrankungen zugeschrieben werden und Betroffene werden teilweise fehldiagnostiziert. Diagnostik und Therapie einer PAH sollten unbedingt in einem spezialisierten Zentrum erfolgen. Wenn die Diagnose über spezielle Verfahren (Rechtsherzkatheter, Herzultraschall, Computertomografie, etc.) feststeht, gibt es verschiedene Behandlungsmöglichkeiten:
Bewegung und Rehabilitation: Ein überwachtes Bewegungstraining im stationären Setting hat in den aktuellen Leitlinien den höchsten Empfehlungsgrad (1A) erhalten. Durch Training können die körperliche Leistungsfähigkeit und Lebensqualität gesteigert, ebenso die Symptome gelindert werden. Das Training sollte dabei von PA-Expert:Innen angeleitet werden.
Sauerstofftherapie: Kurzfristige Effekte einer Sauerstofftherapie sind eine Minderung des pulmonal vaskulären Widerstandes und Verbesserung der körperlichen Leistungsfähigkeit. Die langfristige Applikation von Sauerstoff bei PH-Patienten ist noch nicht ausreichen untersucht. Bei stark eingeschränkter Sauerstoffsättigung ist eine Langzeit-Sauerstofftherapie sicherlich sinnvoll.
Medikamentöse Therapie: Während die o.g. PH-Gruppen 2 und 3 am häufigsten vorkommen, ist hier derzeit keine gezielte PAH-Therapie zugelassen. Die zugelassenen Medikamente sind lediglich für die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH, Gruppe 1) zugelassen –zwei der Medikamente auch für die Gruppe 4.
Medikamente wie Endothelin-Rezeptor-Antagonisten (ERA), Phosphodiesterase-5-Hemmer (PDE5i), Stimulatoren der Guanylatzyklase (sGCs) und Prostazyklin-Analoga (PCA) helfen, die Blutgefäße zu erweitern und den Blutfluss zu verbessern. Neuartige Medikamente, die den Aktivin A – Signalweg (ASI) hemmen, versprechen eine deutliche Verlangsamung des Fortschreitens der Erkrankung.
Die Diagnose PAH bedeutet für die meisten Patienten eine lebenslange Anpassung an neue Lebensrealitäten. Sie müssen mit physischen, emotionalen und sozialen Herausforderungen umgehen, was einen umfassenden Behandlungsansatz erfordert, der medizinische Versorgung, psychologische Unterstützung und soziale Hilfsangebote umfasst.
Doch mit der richtigen Therapie und einer angepassten Lebensweise können viele Patienten ihren Alltag weiterhin aktiv gestalten. Wichtige Maßnahmen sind:
- Anbindung an ein spezialisiertes PAH-Zentrum
- Regelmäßige kardiologische und pneumologische Kontrolluntersuchungen
- Vermeidung von Risikofaktoren wie Rauchen oder ungesunder Ernährung
- Stressreduktion und eine gute psychische Betreuung
Mit ca. 2000 Erkrankten ist die PAH eine der seltenen Erkrankungen, auf die sich die Fachapotheke spezialisiert hat. Wir sind bestens vernetzt mit Zentren und Behandlern und haben spezialisierte Apotheker und PTAs, die für fachliche Fragen zur Verfügung stehen.
Selbsthilfegruppen
