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Morbus Hunter (MPS II)

 

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Mukopolysaccharidosen (MPS) sind seltene, angeborene lysosomale Speicherkrankheiten. Hervorgerufen durch einen genetischen Defekt, kommt es zu einem Mangel an einem bestimmten Enzym. Durch diesen Enzymmangel können bestimmte Stoffwechselprodukte, sogenannte Glykosaminoglykane (früher: Mukopolysaccharide) nicht mehr abgebaut werden. Diese sammeln sich in verschiedenen Organen an und zerstören dort das gesunde Gewebe.

Bei Morbus Hunter (MPS Typ II) fehlt das Enzym Iduronat-2-Sulfatase, welches für den Abbau der Mukopolysaccharide Dermatan-und Heparansulfat verantwortlich ist. 

Morbus Hunter kann in einen frühen, schweren Typ und einer späten, leichteren Verlaufsform unterschieden werden. Die jeweilige Zuordnung kann nur über Beobachtung des individuellen Patienten gemacht werden.

Typisch für beide Formen sind Vergrößerungen von Milz und Leber mit aufgeblähtem Bauch, häufige Infekte der Atemwege, Vergröberung der Gesichtszüge (vorstehende Stirne, kurzer Hals, flache und breite Nase, buschige Augenbrauen, weite Abstände zwischen den Zähnen), Hautverdickungen, Wachstumsstörungen, Gelenksteifigkeit und verminderte Hör- und Sehfähigkeit.

Bei der schweren Verlaufsform treten die Symptome bereits in jungen Jahren auf, wenn ein Kind plötzlich gerade gewonnene körperliche, geistige und sprachliche Fähigkeiten wieder verliert. Oftmals versterben diese Kinder frühzeitig an Lungenentzündung oder Herzversagen.

Bei der milden Form besteht weiterhin eine Restaktivität der Iduronat-2-Sulfatase. Hier manifestiert sich die Krankheit erst im fortgeschrittenen Alter mit zum Teil milderer Symptomatik.

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