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Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom

Das atypische hämolytisch-urämische Syndrom (aHUS) ist eine seltene Erkrankung, bei der sich in den kleinsten Gefäßen, den Kapillaren, Gerinnsel bilden, welche die Gefäße verstopfen und Organe wie die Niere schädigen können. In der Folge kommt es zu einer hämolytischen Anämie (einer Zerstörung der roten Blutzellen), zu einer Thrombozytopenie (einer Abnahme der Blutplättchen) und zu einem akuten Nierenversagen.

Ein HUS wird typischerweise durch Bakterientoxine einer Infektion z.B. mit EHEC (enterohämorrhagischen E.Coli) verursacht. Bei einem atypischen HUS hingegen sind nicht Bakterientoxine die Ursache, sondern eine überschießende Reaktion des Komplementsystems, eines Teils des Immunsystems. Komplemente dieses Systems üben aufgrund eines genetischen Defekts ihre steuernde Funktion nicht aus und es kommt zu einer unkontrollierten Aktivität.

Da das Komplementsystem im gesamten Körper aktiv ist, kann die Krankheit an vielen Stellen im Körper zum Vorschein treten. Typische wahrnehmbare Symptome sind beispielsweise Müdigkeit, Bauchschmerzen, Verwirrtheit und Krämpfe. Bei einer medizinischen Untersuchung feststellbare Symptome sind Nierenschaden, Bluthochdruck, Gerinnsel und Zerstörung der roten Blutzellen. Ein aHUS kann in jedem Alter auftreten und wird häufig durch einen komplement-stimulierenden Reiz wie z.B. einer Infektion ausgelöst. Bei Kindern tritt die Krankheit unter Mädchen und Jungen gleichermaßen auf, bei Erwachsenen sind Frauen häufiger betroffen. Mit einer Häufigkeit von 1:50.000 zählt das aHUS zu den sehr seltenen Krankheiten.

Informationen für Betroffene stellt die aHUS-Selbsthilfegruppe bereit:  
https://www.ahus-selbsthilfe.de/

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