Das hereditäre Angioödem ist eine seltene, vererbbare Erkrankung, bei der es wiederholt zu Flüssigkeitsansammlungen (Ödemen) und damit verbundene Schwellungen in der Haut und den Schleimhäuten kommt. Typische Symptome sind geschwollene Lippen, Hände oder Füße, Schluckbeschwerden, Atemnot, Erbrechen, Durchfall und kolikartige Bauchschmerzen. Die episodischen Attacken treten sehr plötzlich auf und dauern meist Stunden bis Tage an, können sehr schmerzhaft sein und in manchen Fällen sogar lebensbedrohlich werden.
Ursache hierfür ist ein Gendefekt, der zu einem Mangel oder einer unzureichende Funktion des Plasmaproteins C1-Inhibitor (C1-INH) führt. Dadurch wird die Durchlässigkeit der Blutgefäße erhöht und Flüssigkeit kann in das Gewebe eintreten, was zu lokalen Schwellungen führt. Die ersten Schwellungsattacken treten fast immer vor dem 30. Lebensjahr auf, es können aber bereits Säuglinge und Kleinkinder betroffen sein.
Es sind eine Reihe von Faktoren bekannt, die die Entstehung einer akuten Episode begünstigen, wie zum Beispiel kleine Verletzungen, Infektionen, hormonelle Schwankungen (Eisprung, Schwangerschaft, Wechseljahre), emotionaler Stress, Wetterumschwünge, aber auch bestimmte Nahrungsmittel.
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